מהו קרטוקונוס ומתי נצטרך לפנות לאופטומטריסט מומחה קרטוקונוס?

קרטוקונוס היא מחלה שבה הקרנית הולכת ונעשית קמורה ומשנה בהדרגה את צורתה מכיפה לצורת קונוס. מקורה של המילה Keratoconus מיוונית ומשמעותה קרנית בצורת קרן.

קרנית בריאה (משמאל) לעומת קרטוקונוס

קרנית בריאה (משמאל) לעומת קרטוקונוס

צורה חדשה זו מייצרת קרנית א-סימטרית וגורמת לירידה בחדות הראייה ולשינויים במרשם המשקפיים. הקרטוקונוס בא לידי ביטוי לרוב בעלייה של הצילינדר בעין.

כמו כן ההתארכות והתקמרות של הקרנית הופכת אותה לדקה מאד. קרני האור הנשברות על הקרנית נשברות בצורה לא סימטרית ולכן על הרשתית מתקבלת דמות מעוותת ואף מטושטשת. זהו הצילינדר ההולך וגדל עם התקדמות המחלה.

הסימפטומים כוללים טשטוש ראייה וירידה הדרגתית בחדות הראייה.
הקרטוקונוס יופיע בד"כ בשתי העיניים אך יכול להשפיע על כל עין ברמת חומרה שונה.

מחלת הקרטוקונוס מופיעה ברוב המקרים בגילאי העשרה, גיל ההתבגרות ואילך. בתחילתה היא קשה לאבחון שכן הסימפטומים קלים ואינם מובהקים.

שיעור המחלה בישראל עומד על 2.34% וגבוה פי 10 מאשר במדינות המערביות. (לפי מחקר של אוניברסיטת קרדיף ומכללת הדסה).

הסיבה העיקרית להתפתחות קרטוקונוס היא גנטית. מדובר על פגם בחלבונים המבניים המרכיבים את הקרנית. עד כה נמצאו מספר קטן של גנים הגורמים למחלה זו. ישנם מקרים נדירים יותר בהם קרטוקונוס מתפתח בעקבות שיפשוף כרוני של העיניים עקב אלרגייה בעיניים.

אבחון של קרטוקונוס

אבחון ודאי של המחלה נעשה בעזרת מיפוי קרנית.

מיפוי קרנית הינו מכשיר חשוב בתחום האופטיקה ורפואת עיניים ונקרא גם טופוגרפיה של הקרנית. מיפוי קרנית יצר מהפכה של ממש באבחון מחלות קרנית בכלל ומחלת הקרטוקונוס בפרט. המכשיר למיפוי קרנית נקרא טופוגרפר והינו מכשיר דיגיטלי הבודק ודוגם את פני שטח הקרנית בעזרת הקרנה וסריקה של מספר טבעות או מצלמה מיוחדת ומעבד את צורת הקרנית למפה של צבעים.

טופוגרפר (Topographer) - מכשיר למיפוי קרנית

טופוגרפר (Topographer) – מכשיר למיפוי קרנית

צבעים חמים (צהוב/כתום/אדום) מעידים על אזורי הרמה בקרנית (אזורים קמורים) וצבעים קרים (ירוק/כחול) מעידים על אזורים יותר שטוחים בקרנית.

מיפוי טופוגרפי של קרנית בריאה לעומת קרנית עם קרטוקונוס

מיפוי טופוגרפי של קרנית בריאה לעומת קרנית עם קרטוקונוס

בסרגל שמעל למיפוי אפשר לראות את קנה המידה המתקדם בהדרגתיות משחור (אזור נמוך בקרנית) ועד ללבן (אזור גבוה).
התמונה בצד ימין הינה מפה טופוגרפית של קרנית בריאה – ניתן לראות צבעים אחידים ומעבר בין צבעים קרובים בסרגל (צהוב וקצת כתום) מעיד על קימוריות אחידה בשיפוע עדין.

לעומתה התמונה השמאלית מציגה מפה טופוגרפית של קרנית עם קרטוקונוס – ניתן לראות בבירור את העיגול האדום במרכז המעיד על אזור בולט וקמור בקרנית לעומת אזור הפריפריה (בצבע כחול) שהינו שטוח יותר מהמרכז. קיים מעבר חד ומהיר בין הצבעים (מכחול כהה ועד לאדום) – מה שמעיד על שיפוע חד בקימור הקרנית.

קצת היסטוריה מרתקת בנושא התפתחות הטיפול בקרטוקונוס

  • הקרטוקונוס אובחן לראשונה בשנת 1748 ע"י רופא עיניים ופרופסור לאנטומיה בשם Burchard   David Mauchart מאוניברסיטת Tübingen שבגרמניה. הוא היה הראשון לכתוב בשנה זו חיבור מדעי על מקרה של קרטוקונוס והיה בין הראשונים לתעד זאת בספרות בתור "תפיחה של הקרנית"
  • בשנת 1854 רופא בריטי בשם  John Nottingham תאר את הקרטוקונוס בצורה מפורטת ומעמיקה יותר, וחשוב יותר – יצר אבחנה ברורה מביטויים אחרים של עיוותים בקרנית ותאר זאת כ "קרנית חרוטית" בנוסף לציון רשימה של סימפטומים כמו כפילות ראייה, טשטוש ראייה, חולשה של הקרנית ובעיות של חדות ראייה (קוצר / רוחק ראייה)
  • בשנת 1851, Hermann von Helmholtz המציא את ה – ophthalmoscope (מכשיר לבדיקת רשתית העין), אשר חולל מהפכה בדרך שבה רופאי עיניים בדקו את הפציינטים. בשנת 1859, נוצלה המצאה זו ע"י מנתח בריטי בשם William Bowman כאחד מרופאי העיניים הראשונים לשימוש במכשיר לצורך בדיקה של הקרנית לאבחון קרטוקונוס
  • בשנת 1887 היה זה רופא עיניים גרמני בשם  Adolf Gaston Eugen Fick שהמציא את עדשת המגע המוצלחת הראשונה שנוצרה מזכוכית כבדה מנופחת. המצאה זו היוותה מהפכה בטיפול בקרטוקונוס כאשר ב 1888 השתמש בעדשה זו לראשונה לדחוס את ולשטח את הקרנית החרוטית
  • Eduard Zirm היה רופא העיניים הראשון שביצע ב 1905 השתלת קרנית מוצלחת

מבנה הקרנית

הקרנית היא החלק השקוף של העין המחפה על האיריס (קשתית), האישון והלשכה הקידמית.
הקרנית, הלשכה הקדמית ועדשת העין אחראים על שבירת האור, כאשר הקרנית אחראית על כשני שליש מכוח השבירה ומהכוח האופטי הכולל של העין.

הקרנית בנויה מחמש שכבות:

  • האפיתל – השכבה החיצונית ביותר שתפקידה להגן על הקרנית מורכבת מ 4-6 שכבות המונעות חדירה של מזהמים.
  • שכבת Bowman – שכבה קשיחה המגנה על הסטרומה בקרנית ושומרת על המבנה הביומכני של הקרנית.
  • שכבת הסטרומה – שכבה אמצעית עבה מהווה 90% מעובי הקרנית ואחראית לשקיפותה. היא בנוייה מסיבי קולגן המסודרים באופן מאורגן בשילוב עם קרטוציסטים מפוזרים שתפקידם לטפל בחילוף ושמירה על התאים בקרנית.
  • Descemet's membrane – שכבה דקה ללא תאים המשמשת כשכבת בסיס לאנדותל הקרנית (השכבה הבאה אחריה) ומהווה מחסום פיזי המגן מפני חדירת גוף זר
  • אנדותל הקרנית – שכבה חד תאית עובייה כ 5 מיקרון מורכבת מתאי משאבה המייבשים את הקרנית ומונעים בצקת.
מבנה העין ושכבות הקרנית

מבנה העין ושכבות הקרנית

שלבי התפתחות הקרטוקונוס ואפשרויות הטיפול בכל שלב ע״י מומחה לקרטוקונוס

הסיכוי שמדובר בקרטוקונוס גובר כאשר מדובר במקרים בהם יש הופעה או החמרה באסטיגמציה במיוחד בגילאי ההתבגרות או במידה וקיים סיפור משפחתי.

קיימים מגוון אמצעים לטיפול בקרטוקונוס התלויים במידת התקדמותו, החל מהתאמת עדשות מגע מיוחדות דרך טיפול בקשרי צילוב ועד להשתלת קרנית.

קרטוקונוס מתחיל ברוב המקרים בגילאי 15-20 ומופיע לרוב בשתי העיניים.
המחלה יכולה להתקדם באיטיות במשך מספר שנים כאשר התקדמות המחלה נעצרת בסביבות גיל 30. התפתחות המחלה לא בהכרח תופיע או תתקדם באותו הקצב בשתי העיניים.

חשוב מאוד לטפל בקרטוקונוס על מנת למנוע החמרה במקרה של חוסר טיפול. כאשר המחלה היא בשלביה ההתחלתיים עדיין ניתן להשפיע על התפתחות הקרנית ויציבותה. טיפול מונע (קרוס לינקינג) ימתן את התפתחות המחלה ועשוי אף לעצור את התקדמותה.

השלב ההתחלתי

השלבים הראשונים של הקרטוקונוס מאופיינים בטשטוש ראייה כאשר נוצרת פגיעה משמעותית יותר בראיית הלילה. יתכנו הילות סביב מקור אור.

מרשם הצילינדר עולה: נוצר צילינדר בתחום של 0.50-2.50, וניתן לשפר את חדות הראייה בעזרת משקפיים או עדשות מגע רכות או קשות מכל הסוגים. רמת האסטיגמציה היא קלה עד בינונית.

האבחון של המחלה נעשה ע"י רופא עיניים וחייב לכלול בדיקת מיפוי קרנית.

שלב הביניים של הקרטוקונוס

כאשר המחלה מתקדמת ישנה עלייה בצילינדר לצילינדר בטווח של 2.50-4.00 וקשה יותר להגיע לחדות ראייה טובה עם משקפיים.

בא לידי ביטוי בטשטוש ראייה בכל המרחקים וסינוור.

בשלב זה יותר קשה להגיע לחדות ראייה טובה עם משקפיים או עדשות מגע רגילות ויש להתאים עדשות מיוחדות לקרטוקונוס: רכות SOFT K , היברידיות , PIGGYBACK, קשות ROSE K או עדשות סקלרליות. ניתן להיעזר בשלב זה בטיפולים נוספים כמו השתלת טבעות.

השלב המתקדם של הקרטוקונוס

כאשר ישנה החמרה נוספת, האסטיגמציה בקרנית גדלה, הצילינדר מעל 4, וישנם עיוותים משמעותיים בראייה ולעיתים אף מצב של הרס רקמת הקרנית: הצטלקויות בקרנית, בצקת, עכירויות. מצב זה של הצטלקויות בקרנית, בצקת ו/או עכירויות מצריך השתלת קרנית.
כ – 20-25% מחולי קרטוקונוס מגיעים למצב זה.

טיפול בקרטוקונוס ע״י מומחה לקרטוקונוס – כל אפשרויות הטיפול לפי חומרת המחלה

הצלחת הטיפול ושימור ראייה תקינה תלויים רבות בגילוי המחלה בשלב מוקדם ובגיל צעיר, באופן המאפשר תחילת טיפול עוד בטרם נוצר עיוות משמעותי בצורת הקרנית. בחלק זה של המאמר נסקור את אפשרויות הטיפול בכל אחד מן השלבים.

אפשרויות הטיפול בשלב ההתחלתי

בהמשך לאבחון חד משמעי, מומלץ בשלב התחלתי זה לבצע טיפול קרוס-לינקינג שמטרתו לחזק את מבנה הקרנית ולמנוע את התדרדרות המחלה.

קרוס לינקינג (Cross-Linking)

הטיפול הראשוני בקרטוקונוס נקרא קרוס לינקינג (קשרי צילוב – Corneal Cross Linking)

טיפול זה הוא טיפול חדש יחסית שפותל לראשונה בשנת 2000 בגרמניה.

מומלץ לבצע טיפול זה בשלבי המחלה הראשונים, ועל ידי כך להגדיל את יכולת ההשפעה על מהלך המחלה והתפתחותה.

  • טיפול הקרוס לינקינג מתבצע בחדר ניתוח בהרדמה מקומית בלבד ע"י טיפות.
  • בתחילת הטיפול מוסרת השכבה החיצונית של הקרנית (שכבת תאי האפיתל), מטפטפים על הקרנית טיפות של ויטמין B2 (ריבופלאבין) במשך 30 דקות ומקרינים באור UVA (אולטרה-סגול) למשך 10 דקות נוספות. קרני האור משרות תגובה בוויטמין B2 הגורמת לתהליך כימי בקרנית שמביא לחיזוקה.
  • הטיפול בקרוס-לינקינג בקרטוקונוס משנה באופן דרמטי את מהלך המחלה.
  • חשוב לציין שמטרת הטיפול היא לעצור את התקדמות המחלה ולא לרפאה או לשפר את חדות הראיה, מכיוון שלא תמיד ניתן לחזות האם ומתי המחלה תתקדם
  • הטיפול מוצע בדרך כלל לחולים המראים סימני התקדמות או לחולים צעירים מאד אצלם הסיכוי להתקדמות הוא גבוה
  • מומלץ לבצע את הטיפול בשלבים המוקדמים לאחר האבחון – וכפי שצוין, הטיפול אינו פולשני והוא מבוצע בהרדמה מקומית.
  • טיפול זה הוריד משמעותית את מספר הנזקקים להשתלת קרנית

טיפולים בשלב הביניים של הקרטוקונוס

חשוב מאוד להיות במעקב של רופא עיניים או אופטומטריסט מומחה קרטוקונוס ולבצע מיפוי קרנית כל שנה על מנת לעקוב אחר התפתחות הקטרקט ולהציע פתרונות בהתאם למצב הקרנית.

אם בשלב זה משקפיים אינם מספקים חדות ראייה טובה ניתן להתאים עדשות מגע מיוחדות המותאמות לעיוות בקרנית ובכך לשפר את חדות הראייה או לפנות לטיפול יותר פולשני כמו השתלת טבעות.

עדשות מיוחדות לקרטוקונוס:

במאמר נוסף ניתן לקרוא בפירוט על אפשרויות הטיפול הלא פולשני עם סוגי העדשות השונות.

טיפול בעזרת השתלת טבעות – התערבות ניתוחית

טבעות הינן קשתות קטנות עשויות מחומר פלסטי שקוף (אותו החומר ממנו עשויות העדשות המושתלות בניתוחי קטרקט). הטבעות תוכננו לשימוש קבוע, יחד עם זאת התהליך הינו הפיך, דהיינו הטבעות ניתנות להסרה במידה ויש בכך צורך. מטרת הטבעות היא למתוח את הקרנית וע"י כך להשטיחה.

משך הניתוח הוא כ- 15 דקות לכל עין, והוא מתבצע בכל עין בנפרד במרווח של מספר ימים.

יתרונות השיטה

הטבעות מתמקדות במרכז האופטי של הקרנית. לכן, אם הראייה משתנה במשך הזמן או שמופיעים חידושים טכנולוגים, ניתן להוציא את הטבעות והשפעתן חולפת לאחר הוצאתן.

יתרון נוסף: אצל חולי קרטוקונוס מייצבים את הקרנית מפני שינויים ונותנים אפשרות לשימוש בעדשות או במשקפיים על מנת להגיע לראייה טובה יותר. בנוסף, הטיפול מתאים לתיקון המספר במקרים בהם ניתוח לייזר אינו אפשרי. כמו כן, קיימת אפשרות לשנות את מיקום הטבעת, קוטרה וכד' על מנת לשפר את תיקון הראייה. הליך זה מתבצע ע"י רופא עיניים מומחה קרנית.

טיפולים לשלב המתקדם של הקרטוקונוס

כאשר המחלה מתקדמת והעיוות בקרנית מחמיר ננסה למצות את כל האפשרויות של עדשות מגע מיוחדות – לרוב עדשות קשות או עדשות סקלרליות.

המטרה היא לשמור על הקרנית מהצטלקויות או עכירות הנובעת מפגיעה בשכבות הקרנית (בעקבות החמרת המחלה).

אם ישנן הצטלקויות או עכירויות (בצקת), פונים להשתלת קרנית.

השתלת קרנית

בניתוח השתלת קרנית נוטלים קרנית של אדם שהלך לעולמו. הניתוח נעשה בהרדמה מקומית או כללית ונמשך כשעה וחצי. הקרנית המושתלת נתפרת למקומה בעזרת 16 עד 32 תפרים עדינים. בהמשך, במהלך תקופת ההחלמה, מסירים את התפרים האלה בצורה הדרגתית בחודשים שלאחר הניתוח. חולים הזקוקים להשתלת קרנית נכנסים לרשימת ממתינים. הניתוח עצמו כלול בסל הבריאות הממלכתי וממומן על ידי קופות החולים.

ההבדלים בין מבנה העין של התורם למבנה העין של המושתל והתפרים המרובים האוחזים את השתל במקומו גורמים לכך שלעיתים קרובות הראייה משתנה לאחר הניתוח, וישנם מקרים בהם היא נעשית מוגבלת ומטושטשת. ניתן לשפר את הראייה בעזרת משקפיים או עדשות מגע.

יש לצפות להגיע לשיפור אופטימלי בראייה לאחר כשנה מתאריך הניתוח, אם כי בחלק לא קטן מהמקרים הראייה נעשית טובה עוד קודם לכן.

מדי שנה נעשים בישראל כ־500 ניתוחים להשתלת קרנית.

שיעור ההצלחה הוא גבוה מאוד: 90%-80%.

לסיכום, קיימים כיום טיפולים מגוונים ואפקטיביים לכל שלב משלבי ההתפתחות של הקרטוקונוס והצלחת הטיפול ושימור ראייה תקינה תלויים רבות בגילוי המחלה בשלב מוקדם ובגיל צעיר, באופן המאפשר תחילת טיפול עוד בטרם נוצר עיוות משמעותי בצורת הקרנית. לכן קיימת חשיבות עצומה לאבחון וטיפול בשלבים המוקדמים במיוחד כאשר קיימים מקרים של קרטוקונוס במשפחה (כפי שציינתי, הסיבה העיקרית להתפתחות קרטוקונוס היא גנטית).

המון בריאות וראייה טובה,

אופטיקה כרמית.

מאמרים נוספים